Болезнь Девика характеризуется широким спектром симптомов, основными из которых является поражение зрительного нерва и поперечный миелит. Симптомы варьируются в каждом конкретном случае по продолжительности и тяжести, и могут как приводить, так и не приводить к инвалидности.
Поражение зрительного нерва и спинного мозга чаще всего возникают последовательно, с промежутком в несколько месяцев или лет, однако встречаются случаи одновременного поражения. Симптоматика проявляется быстро, в течение нескольких недель или даже дней. Регресс заболевания гораздо более медленный и занимает недели и месяцы: восстановление утраченных во время обострения функций происходит постепенно и какие-то из них могут не восстановиться. Без адекватного лечения болезнь ведет к полной потере зрения. По этой причине особенно важна своевременная диагностика и вовремя начатая терапия заболевания.
Симптомы болезни Девика при поражении зрительного нерва (неврит):
— Боль в области глазниц;
— Боль, усиливающаяся от движения глаз;
— Снижение зрительного восприятия (света, цвета, снижение четкости зрения и т.п.);
— Нарушения зрения вплоть до его полной потери (чаще всего на один глаз, но в некоторых случаях на оба).
Симптомы при поражении спинного мозга (поперечный миелит):
— Мышечная слабость в конечностях вплоть до полного паралича. Парез/паралич может быть односторонним или двусторонним;
— Мышечные боли и спазмы;
— Нарушение координации движений;
— Боль в шее или спине, простреливающая боль, отдающая в нижние конечности;
— Чувство онемения, покалывания или жжения, распространяющееся на обширные участки тела, Симптом Лермитта;
— Нарушение чувствительности на участках тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга;
— Дисфункция мочевого пузыря (частые позывы к мочеиспусканию или затрудненное мочеиспускание, недержание мочи)
— Дисфункция кишечника (запоры, вздутие живота, боль, повышенное газообразование, недержание кишечника).
Также могут поражаться ствол мозга и гипоталамус. В этом случае в числе симптомов тошнота, рвота и головокружения, стойкая икота, умственные нарушения.
НЗНСР: Вопросы и ответы
Как часто встречается НЗНСР?
НЗНСР – очень редкое заболевание. В Европе его диагностируют у 1 человека на 100000 населения (менее 1000 больных в Великобритании). В России в настоящее время данных по встречаемости оптиконевромиелита (ОНМ) и ассоциированных расстройств не представлено. НЗНСР чаще встречается у людей Азиатских и Африканских национальностей. Болеют люди любых возрастов, в том числе дети. Заболевание преимущественно развивается у девочек и женщин (8:1 в сравнении с пациентами мужского пола).
Кто входит в группу высокого риска развития НЗНСР?
НЗНСР – не является наследственным заболеванием (его очень редко диагностируют у двух и более членов семьи). У людей с врожденной предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям повышается риск развития других таких состояний, например, сахарного диабета или заболеваний щитовидной железы.
Повышенный риск развития НЗНСР не наследуется.
Невозможно заразиться НЗНСР от другого больного.
Почему у некоторых развивается НЗНСР?
Мы не до конца понимаем причины развития НЗНСР у некоторых людей. Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, происходят сбои в работе некоторых систем, которые расцениваются организмом, как «чужеродные», и он пытается уничтожить их. Иногда первому обострению НЗСР может предшествовать грипп или другие вирусные инфекции или даже вакцинация. Считается, что иммунная система может чрезмерно активно реагировать на такие факторы и по ошибке атаковать собственные клетки организма
Насколько тяжело может протекать НЗНСР?
У каждого больного заболевание протекает по-разному. У некоторых происходит только одно обострение или несколько обострений в легкой форме с последующим почти полным выздоровлением, в то время как у других могут сохраняться нарушения физических или зрительных функций с серьезным влиянием на качество жизни. Цель нашей работы заключается в быстром обследовании и своевременном начале лечения. При подозрении на повышенный риск развития обострений в будущем мы стараемся предотвратить их. С момента начала изучения НЗНСР после открытия службы в 2010 г. эффективность лечения и профилактики рецидивов значительно повысилась.
Насколько эффективны имеющиеся методы лечения?
Большинство пациентов с НЗНСР принимают иммуносупрессоры с микофенолятом, азатиоприном и метотрексатом, и стероиды в качестве наиболее распространенных методов терапии первой линии. У небольшого числа пациентов с недостаточным контролем рецидивов на фоне такого лечения возможна терапия второй линии с применением ритуксимаба и ВВИГ. Такое лечение позволяет сократить число рецидивов в среднем до 0,13% (среднее число до лечения 1,57% с 5-летним периодом контрольного наблюдения).
Могу ли я посещать другие страны после выявления НЗНСР?
Если вы получили необходимые прививки для посещения соответствующей страны, вы можете безопасно путешествовать. Если вы принимаете иммуносупрессоры, не следует использовать живые вакцины, например, против желтой лихорадки. Проконсультируйтесь с медицинскими сотрудниками, специализирующимися на НЗНСР. Уделяйте особое внимание профилактике простудных заболеваний/инфекций мочеполовой системы и убедитесь, что вашей страховой компании известно вашем диагнозе.
Какие имеются перспективы относительно профилактики и лечения НЗНСР?
По мере накопления информации об этом редком заболевании появляются и новые методы лечения. Мы всегда подбираем лечение индивидуально и проводим обширные исследования в обоих центрах в Великобритании, а также участвуем в исследованиях во всем мире. Вам могут предложить участие в таких исследованиях. Ваша помощь позволит существенно улучшить процесс лечения в будущем. Также мы принимаем активное участие в исследованиях новых методов лечения. В настоящее время проходят исследования трех новых методов профилактики рецидивов НЗНСР с обнадеживающими результатами. Это препараты инебилизумаб, экулизумаб и сатрализумаб. Мы надеемся, что после завершения исследований они будут включены в арсенал продуктов для лечения наших пациентов.
Существуют ли какие-то рекомендации по питанию для больных НЗНСР?
Специфические требования с точки зрения диетотерапии отсутствуют, но рекомендуется соблюдать принципы здорового питания. Дополнительную информацию можно получить из этой брошюры по питанию.