О болезни Девика

Болезнь Девика (оптиконевромиелит) – это редкое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с преимущественным поражением зрительного нерва и спинного мозга. Иммунная система ошибочно принимает нормальные клетки как чужеродные и начинает их атаковать. Точная причина возникновения патологии пока не установлена.

При болезни Девика происходит отслоение миелиновой оболочки нервных волокон, что вызывает дисфункцию соответствующего нерва и нарушает проводимость нервных сигналов. В патологический процесс вовлекаются почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (возникает поперечный миелит на уровне грудных сегментов, реже — шейных).

Заболевание было впервые описано как отдельная нозология французским исследователем и невропатологом Эженом Девиком в 1894 году. До этого оптиконевромиелит считался одной из форм рассеянного склероза в тяжелом течении. В настоящее время существует анализ на маркер NMO-IgG (антитела к аквапорину 4). Повышение уровня специфических антител в крови с высокой долей вероятности указывает на болезнь Девика, что позволяет дифференцировать его с рассеянным склерозом, при котором высокий титр антител к аквапорину 4 не характерен.

Оптиконевромиелит обычно дебютирует в возрасте 35-40 лет, женщины болеют чаще, чем мужчины. В большинстве случаев болезнь протекает волнообразно, с периодами ремиссии и обострения. Второй вариант развития болезни – поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента.

У детей оптиконевромиелит встречается редко, клиническая картина отличается от той, которая наблюдается у взрослых – течение заболевания проходит монофазно и без рецидивов, и при своевременно начатой терапии имеет благоприятный прогноз.

Болезнь Девика более чем в половине случаев сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями, такими, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и др.

Среди симптомов заболевания — нарушение зрения (в том числе временная и постоянная слепота, которая может затрагивать как один, так и оба глаза), мышечная слабость, парезы и параличи, потеря координации, дисфункция мочевого пузыря и др.

Диагностика осуществляется на основании анамнеза, осмотра пациента, наличии характерных симптомов, выполнении лабораторных и инструментальных исследований. Лечение заболевания включает в себя комплекс мер, направленных на замедление прогрессирования заболевания и улучшения качества жизни пациента (патогенетическая терапия, симптоматическая терапия, физиотерапия и др.)

Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессируют нарушения зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, но многое зависит от пациента.

Болезнь Девика - рабочая группа